SARKLÍKI

Árið 1877 lýsti breskur læknir, Jonathan Hutchinson (1828-1913), sjúklingi með útbrot áhúð, bólgu í fingurlið og nýrnabilun. Talið er að þetta sé eitt fyrsta sarklíkistilfelli sem lýsthefur verið. Sarklíki kallast á ensku sarcoidosis. Sjúkdómurinn einkennist af bólgu í líffærum.Bólgan er af ákveðinni gerð þar sem s.k. hnúðabólga (á ensku granuloma) myndast í þeimlíffærum þar sem sjúkdómurinn hefur tekið sér bólfestu. Hnúðabólgan eru svipuð bólgunnisem berklabakterían myndar, en þó er hægt að skilja þarna á milli.

Sarklíki byrjar oftast í eitlum sem liggja í miðmætinu á milli lungnanna. Á lungnamyndsjást þá stækkaðir, bólgnir eitlar og stundum hefur bólgan dreift sér í lungnavefinnsjálfan. Sjúkdómurinn getur sést í nánast hvaða líffæri sem er og er sjúkdómsmyndin afarmismunandi. Sarklíki er algengast í lungum, eitlum, húð, liðum, augum eða lifur, en einstakasinnum leggst sjúkdómurinn á hjartað eða leiðslukerfi þess og veldur þá hjartsláttartruflunum.Sjúkdómurinn getur einnig lagst á einhvern af þáttum taugakerfisins, úttaugar, mænu, heilaeða heilahimnur. Þá fara einkennin eftir því hvar í taugakerfinu bólgan er. Bólga í andlitstauggetur valdið andlitstaugarlömun, bólga í mænu veldur dofa, verkjum og/eða máttleysi íútlimum og bólguhnúðar í heilahimnum valda höfuðverk og öðrum einkennum eftir þvíhvar bólgan er. Bólgnir eitlar við lungun valda oft engum sérstökum einkennum og stundumuppgötvast sarklíki þar fyrir tilviljun þegar tekin er lungnamynd af viðkomandi. Hins vegargeta einkenni lungnasarklíkis verið langvarandi hósti og /eða óeðlileg mæði. Sarklíki í liðumveldur oftast verkjum og oft bólgnum liðum. Sarklíki í augum veldur oftast breytingu á sjónog stundum roða og verk í augum. Sarklíki kemur fyrir í húð og veldur þá útbrotum og einniger eitt af megineinkennum sarklíkis rósahnútar, en það eru aumir, upphleyptir blettir semoftast eru á fótleggjum. Rósahnútar koma þó fyrir í öðrum sjúkdómum.

Almenn einkenni, þar með talið þyngdartap, slappleiki og nætursviti, koma fyrir hjá umeinum þriðja sjúklinga. Sarklíki getur birst með þrennu móti: Bráð einkenni, hiti, rósahnútarog liðbólgur (heilkenni Löfgrens) sem ganga yfirleitt fljótt yfir og sjúklingurinn læknast. Íöðru lagi gengur sjúkdómurinn yfir á nokkrum mánuðum en þarfnast lyfjameðferðar. Í þriðjalagi getur hann þróast í langvinnt form með einkennum sem erfitt er að ráða við. Minni líkureru á að sjúkdómurinn læknist alveg hafi hann staðið yfir í tvö ár eða lengur. Dánartíðni vegnasarklíkis er lág eða 1-5%.

Sarklíkikemur fyrir um allan heim, hjá öllum kynþáttum, báðum kynjum og hjá fólki á öllumaldri, en sjúkdómsmynd er mismunandi eftir kynþáttum. Sarklíki er algengast í fullorðnumyngri en 40 ára, sérstaklega hjá fólki á aldrinum 20-29 ára. Í Skandinavíu og Japan erannar tíðnitoppur hjá konum yfir fimmtugu, en flestar rannsóknir benda til örlítið hærrisjúkdómstíðni hjá konum en körlum. Marktækur breytileiki á birtingarmynd sjúkdómsins ogalvarleika hans er á milli fólks af ólíku þjóðerni og kynþátta. Nokkrar rannsóknir benda tilað sarklíki sé alvarlegri sjúkdómur hjá blökkumönnum, hvítt fólk sé líklegra til að fá vægarieinkenni. Sérstök einkenni utan brjósthols eru algengari meðal ákveðinna hópa, eins og bólgaí augum hjá bandarískum blökkumönnum, sarklíkisskellur á húð hjá fólki frá Puerto Rico ogrósahnútar hjá Evrópubúum. Rósahnútar tengdir sarklíki eru óalgengir hjá blökkumönnumog Japönum. Sarklíki í hjarta og augum virðist vera algengara í Japan en annars staðar, enþar er algengasta dánarorsök sarklíkissjúklinga áhrif sjúkdómsins á hjarta. Í öðrum löndum eröndunarbilun helsta dánarorsök þessara sjúklinga.
Orsök sarklíkis er enn óþekkt. Faraldsfræðilegar rannsóknir hafa m.a. leitt í ljós óvenjumörgtilfelli á stuttum tíma á ákveðnum stöðum í heiminum sem getur bent til þess að smit berist
milli manna eða að umhverfisþættir komi við sögu. Menn hafa einnig tekið eftir aukningutilfella á veturna og snemma á vorin sem aftur bendir til þátta úr umhverfinu. Aðrir hafatekið eftir hærri tíðni sjúkdómsins meðal ákveðinna þjóðernishópa sem bendir líklega frekartil erfðaþátta en umhverfisþátta. Rannsókn gerð á eynni Mön er víðfræg en þar greindustóvenjumörg tilfelli af sarklíki hjá skyldum einstaklingum og þótti það benda til þess aðeitthvað í umhverfinu ylli sjúkdómnum, þó sá umhverfisþáttur fyndist ekki. Sjúkdómurinnvirðist liggja í ættum og því meiri líkur á að fá sjúkdóminn ef náið skyldmenni hefur hann.Komið hefur í ljós að erfðaeiginleikar einstaklinga gera þá ýmist viðkvæmari fyrir því að fásarklíki eða ónæmari fyrir sjúkdómnum. Svokallaðir vefjaflokkar skipta þarna máli, en öllerum við með ákveðið mynstur vefjaflokka. Vefjaflokkarnir stjórna því hvernig ónæmiskerfiðsvarar utanaðkomandi áreiti. Umhverfisþættir sem helst eru taldir skipta máli er ýmiss konarmengun í umhverfinu og sýkingarvaldar, eins og bakteríur.

Rannsóknir fyrri ára sýndu fram á hærri tíðni sarklíkis hjá slökkviliðsmönnum og eins hefurverið sýnt fram á tengsl við skordýraeitur, sveppagró, kísil, efnið beryllium og myglu svoeitthvað sé nefnt. Leifar af af ýmiss konar bakteríum í vefjum sarklíkissjúklinga, þ. á m.bakteríur sem eru skyldar berklabakteríunni. Árið 1998 lýstu Vilhjálmur Rafnsson og fleiritíðni sarklíkis meðal starfsmanna kísilgúrverksmiðjunnar í Mývatnssveit. Átta tilfelli fundust,sex þeirra höfðu komist í tæri við kísilgúr og kristóbalít í vinnunni.

Mikill munur er á þörf sarklíkissjúklinga á meðferð, allt eftir alvarleika sjúkdómsins. Margirsjúklingar þurfa enga lyfjameðferð en í hópi þeirra sjúklinga sem þurfa lyfjameðferð, erundirhópur með langvinnan sjúkdóm sem ekki gengur til baka á tveimur til fimm árum oggetur þurft á meðferð að halda í meira en fimm ár. Mest notuðu lyfin við sarklíkissjúkdómieru barksterar, en bólgueyðandi lyf nægja oft ein og sér ef liðbólgur eru aðalvandamálið.Ef liðbólgur láta ekki undan, eða ef sjúkdómurinn hefur hættuleg einkenni er gripið tilannarra lyfja eins og Methotrexate og infliximab (Remicade®), m.a. til að draga úr daglegumsteraskammti. Einnig hefur verið reynt að nota lyf eins og malaríulyf (hydroxychloroquine ogchloroquine), azathioprine og thalidomide.

Sarklíki á Íslandi. 
Friðrik Guðbrandsson og Halldór Steinsen lýstu faraldsfræði sarklíkisá Íslandi á árunum1946-1977 en fyrsta tilfelli sarklíkis á Íslandi var greint árið 1946.Samkvæmt íslenskri rannsókn greinast hér á landi á milli 15 -20 tilfelli sarklíkis meðvefjasýni ár hvert. Líklegt er að tilfellin séu fleiri, en í sumum tilfellum þarf ekki sýni úr veftil að staðfesta greininguna þegar einkenni og röntgenrannsóknir benda eindregið til að umsjúkdóminn sé að ræða. Þeir sem greinst hafa hér á landi síðastliðna áratugi hafa einkum hafteinkenni frá öndunarfærum, liðum og í húð. Augneinkenni eru fátíðari hér en annars staðar.Einkenni frá hjarta eða taugakerfi eru afar fátíð. Yfirleitt er um tiltölulega vægan sjúkdómað ræða hjá Íslendingum sem gengur yfir á lyfjameðferð. Hafin er rannsókn hér á landi ávefjaflokkum þeirra sem greinst hafa með sarklíki og verður spennandi að sjá hvernig samspilerfðaþátta og umhverfis, eins og mengunar í vinnuumhverfi, er hér á landi.

Almennt má segja að hér á landi sé um tiltölulega sjaldgæfan sjúkdóm að ræða sem oftast gefur einkenni sem svara vel meðferð en lífshættulegt sarklíki er afar fátítt hérlendis.

OPNUNARTÍMI SKRIFSTOFU

SAMTÖK LUNGNASJÚKLINGA

HAFA SAMBAND

FYLGIST MEÐ OKKUR Á FB

Skrifstofan okkar er opin alla mánudaga frá kl. 12-15

 

 

Verið hjartanlega velkomin.

Síðumúli 6

2. hæð 

108 Reykjavík 

Kennitala: 670697-2079

Lyfta í húsinu​.

            560-4812

 

Við svörum í símann alla daga

             

              lungu@lungu.is

  • Grey Facebook Icon